Dyskrasja komórek plazmatycznych z polineuropatia – zespół widma poematów

W ośrodkach trzeciego stopnia, u 10% wszystkich pacjentów z idiopatyczną neuropatią obwodową występuje dyskrwalia komórek plazmatycznych.1, 2 Szpiczak miażdżycowy to dysracja komórek plazmatycznych charakteryzująca się sklerotycznymi zmianami kostnymi i postępującą demielinizacyjną polineuropatią; różni się od szpiczaka mnogiego, w którym lityczne zmiany kostne są typowe.1 2 3 4 5 6 7 Chociaż szpiczak mnogi jest określony przez obecność plazmocytozy szpiku z więcej niż 10% komórek plazmatycznych, szpik kostny w szpiczaku osteosklerotycznym zwykle zawiera mniejszy niż 5% komórek plazmatycznych. 2, 7 Proliferacja komórek plazmatycznych w szpiczaku osteosklerycznym jest zwykle wykrywana w którejkolwiek z badanych kości lub węzłów chłonnych. Biopsja kości zmian sklerotycznych zwykle ujawnia plazmacytomę z polimorficznymi komórkami plazmatycznymi. 8, 9. Proliferacja komórek plazmatycznych w węzłach chłonnych przedstawia specyficzny obraz histologiczny, charakteryzujący się dużymi pęcherzykami z interwencyjnymi osłonkami komórek plazmatycznych i naczyń krwionośnych; te komórki plazmatyczne okazują się monoklonalne po analizie z surowicą odpornościową łańcucha lekkiego lambda lub kappa 8, 10. Pacjenci z dyskrasją w komórkach plazmatycznych mogą również prezentować zmienną konstelację cech, w tym polineuropatię, organomegalię (powiększenie węzłów chłonnych, splenomegalię lub powiększenie wątroby), endokrynopatię (zazwyczaj hipogonadyzm lub niedoczynność tarczycy), gammapatię monoklonalną i zmiany skórne; zostało to nazwane syndromem POEMS , ale nie jest jasne, czy ten zespół jest odrębnym wariantem szpiczaka osteosklerotycznego.5 6 7, 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 Związek między zespołem POEMS a szpiczakiem osteosklerycznym jest niepewny . Dlatego próbowaliśmy opisać kliniczne i laboratoryjne cechy zespołu POEMS i szpiczaka osteosklerotycznego oraz porównać rokowanie tych chorób z rokowaniem klasycznego szpiczaka mnogiego. Metody
Retrospektywna analiza 2714 pacjentów z dyskrasią komórek plazmatycznych, obserwowanych w klinice Mayo w okresie od stycznia 1973 r. Do kwietnia 1989 r., Została przeprowadzona za pomocą komputerowego przeszukiwania dokumentacji medycznej. Badanie zostało zatwierdzone przez instytucyjną komisję odwoławczą Kliniki Mayo. Retrospektywna analiza była konieczna ze względu na rzadkie występowanie tego zaburzenia. Kryteria włączenia do badania obejmowały wszystkie następujące: klinicznie widoczną polineuropatię lub poliradikulopatię potwierdzoną przez elektromiografię igłową i badania przewodzenia nerwowego; brak wtórnych przyczyn, takich jak amyloidoza, i innych chorób, takich jak ucisk korzenia nerwu lub rdzenia kręgowego; patologiczne odkrycie albo leżącej u podłoża plazmocytomy w biopsji kości lub proliferacji komórek plazmatycznych z charakterystycznymi cechami histologicznymi hiperplazji angioflicicularnej w próbce biopsyjnej węzła limfatycznego; prawidłowe wyniki biopsji szpiku kostnego (w celu wykluczenia pacjentów ze szpiczakiem mnogim); oraz wykluczenie innych złośliwych zmian kostnych na podstawie biopsji kości.
Trzydziestu ośmiu pacjentów z polineuropatią spełniającą kryteria zostało zidentyfikowanych; dotyczyło to 16 pacjentów, których przypadki zgłoszono wcześniej. 7, 22, 23 Wszystkie diagnozy zostały wykonane w klinice Mayo, a obserwacja rozpoczęła się w chwili rozpoznania.
Zastosowano szereg terapii, w tym naświetlanie z lub bez prednizonu lub środków chemioterapeutycznych
[przypisy: przepisy na zdrowe śniadanie, lacibios femina żel, ortodentica ]