Dyskrasja komórek plazmatycznych z polineuropatia – zespół widma poematów czesc 4

To odkrycie sugeruje, że rozróżnienie szpiczaka osteosklerotycznego od zespołu POEMS może być sztuczne. Naciekanie nerwów jest przyczyną polineuropatii występującej w skrobiawicy, aw niektórych przypadkach szpiczaka mnogiego. Polineuropatia związana z dysasracją komórek plazmatycznych jest głównie typu demielinizacyjnego, w którym ból i autonomiczne zaangażowanie są rzadkie. Zazwyczaj po dystalnych symetrycznych objawach sensorycznych następują osłabienie ruchowe z progresywnym zaangażowaniem proksymalnym. Chociaż patogeneza uszkodzenia nerwów jest niejasna, 6, 23, 27 niektórzy pacjenci z gammapatią monoklonalną IgM mają glikoproteinę związaną z białkiem M na osłonkach mielinowych, a ostatnie doniesienia sugerują, że uszkodzenie nerwu może być mediowane przez dopełnienie.32, 33 Nie zaobserwowano bezpośredniej korelacji między poziomami białka M i nasileniem neuropatii; u niektórych pacjentów występuje neuropatia bez wykrywalnego białka M. Papilledema była obecna u 37 procent naszych pacjentów, ale nie było innych dowodów na podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Mechanizm powstawania stłuczenia oka nie jest znany, ale może to wynikać ze zwiększonej przepuszczalności naczyń włosowatych.34
Zmiany chorobowe kości były obecne u 36 pacjentów; były one zwykle sklerotyczne i bezbolesne, w przeciwieństwie do bolesnych litycznych zmian kostnych, które występują w szpiczaku mnogim.3, 4 Ponieważ zmiany kostne mogą być reprezentatywne dla masy guza, można sobie wyobrazić, że ich liczba jest związana z rokowaniem. Jednakże nie znaleźliśmy korelacji między liczbą zmian kostnych a przebiegiem klinicznym. Uszkodzenia kości nie występują we wszystkich przypadkach, ponieważ proliferacja komórek plazmatycznych może być ograniczona do węzłów chłonnych.
Wśród najbardziej uderzających odkryć znalazły się zmiany skórne, które obejmowały przebarwienia, nadmierne owłosienie, zgrubiałą skórę, zjawisko Raynauda, clubbing, aw jednym przypadku idiopatyczne zaczerwienienie.22 Odkrycia skóry są czasami mylone ze zmianami obserwowanymi w sklerodermii. Jeden z raportów sugeruje, że przyczyną zmian skórnych jest wazoplazma [34], ale inni autorzy nie byli w stanie potwierdzić żadnych charakterystycznych nieprawidłowości histologicznych skóry12. Hepategalia, powiększenie śledziony i powiększenie węzłów chłonnych są niezwykłe w klasycznym szpiczaku mnogim, ale nie były rzadkie w tej serii, co jest zgodne z innymi danymi.6
Najbardziej uderzającą nieprawidłowością hematologiczną w naszej serii była trombocytoza, która występowała u 76 procent pacjentów; liczba płytek krwi zwykle powracała do normy po leczeniu choroby podstawowej. Jeden pacjent miał wiele zdarzeń zakrzepowych, które przypisano trombocytozie i czerwienictwu. Białko M było wykrywalne u prawie 90 procent pacjentów, w przeciwieństwie do wcześniejszych badań, w których było niewykrywalne w nawet 25 procentach pacjentów. [5] 6 7 Jednak u 5 procent naszych pacjentów białko M zostało po raz pierwszy wykryte podczas kontynuacja. Po wykryciu, składał się z łańcuchów lambda u wszystkich oprócz dwóch pacjentów i był dość równomiernie rozłożony między IgA i IgG; Białko M rzadko występowało w moczu.
Cukrzyca nie była częścią tego zespołu, chociaż odnotowano związek z dyskrasją komórek plazmatycznych.5, 6 Niedoczynność tarczycy była najczęstszą nieprawidłowością hormonalną w naszej serii
[przypisy: olx pionki, ardell demi wispies allegro, butapirazol maść ]