Dyskrasja komórek plazmatycznych z polineuropatia – zespół widma poematów cd

Poziom białka płynu mózgowo-rdzeniowego był podwyższony u wszystkich 23 badanych pacjentów (> 45 mg na decylitr). Żaden z pacjentów nie miał poważnej hiperglikemii. Tylko pięciu pacjentów spełniło wszystkie kryteria zespołu POEMS. Tabela 2. Tabela 2. Leczenie i wyniki u 38 pacjentów z Dyscrasia i polineuropatią komórek plazmatycznych * Pacjentów obserwowano do marca 1989 r. Lub do śmierci. Czas obserwacji wynosił od 4 do 184 miesięcy (mediana, 48). Jeden pacjent stracił czas na obserwację po 35 miesiącach. Odpowiedzi pacjentów na leczenie podsumowano w Tabeli 2. U 13 pacjentów z jedną zmianą kości każda, leczenie składało się z samego lokalnego naświetlania, a jeśli nie zaobserwowano odpowiedzi, dodano inne środki. U 23 pacjentów z więcej niż jednym uszkodzeniem kości leczenie zależało od indywidualnych preferencji lekarza.
U 20 z 38 pacjentów przebieg kliniczny charakteryzował się powolnym, ale nieubłaganym postępem polineuropatii pomimo leczenia, a żaden z 38 pacjentów nie uzyskał spontanicznej poprawy. Pięciu pacjentów miało znaczną poprawę polineuropatii w odpowiedzi na leczenie. Czterech z 22 pacjentów miało poprawę ich nieprawidłowości dermatologicznych. Sześciu pacjentów z chorobą oporną leczono plazmaferezą, co nie było korzystne w żadnym przypadku; czterech z tych pacjentów zmarło. Dodatkowa ośmiu pacjentów zmarło w okresie obserwacji, a przyczyny zgonu przedstawiono w Tabeli 2.
Rycina 1. Rycina 1. Krzywe przeżycia dla 38 pacjentów z Dyscrasia i polineuropatią komórek plazmatycznych oraz 869 pacjentów ze szpiczakiem mnogim. Dwie wąskie linie to 95-procentowe przedziały ufności dla dyskrasji komórek plazmatycznych.
Rycina 2. Rycina 2. Krzywe przeżycia dla 5 pacjentów, którzy mieli wszystkie pięć cech zespołu POEMS i 33 pacjentów, którzy tego nie zrobili. Wskaźnik przeżywalności był lepszy wśród pacjentów z dyskrasją i polineuropatią w osoczu niż u 869 pacjentów ze szpiczakiem mnogim (ryc. 1). Szacowany pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosił 60 procent u pacjentów z dyskrasją komórek plazmatycznych, w porównaniu z 20 procentami u pacjentów ze szpiczakiem mnogim (p <0,05). Nie było dowodów na to, że wskaźnik przeżycia był istotnie statystycznie (P <0,05) związany z obecnością wielu zmian kostnych, przebarwieniami, zmianami skórnymi, powiększeniem wątroby, limfadenopatią, obrzękiem papierosowym, IgA-., IgG-., wiekiem lub płcią. Wskaźnik przeżycia u 5 pacjentów z wszystkimi pięcioma cechami zespołu POEMS nie różnił się znacząco od tego u 33 pacjentów z czterema lub mniej cechami choroby (P = 0,99) (ryc. 2).
Dyskusja
Do dysrazji komórek plazmatycznych związanych z obwodową polineuropatią należą niezłośliwe monoklonalne gammatie IgG, IgA i IgM; Szpiczak mnogi; Makroglobulinemia Waldenströma; amyloidoza; szpiczak osteosklerotyczny; i zespół POEMS. Osteosclerotic myeloma charakteryzuje się plazmacytoma – która zwykle, ale nie zawsze, występuje w sklerotycznych zmianach kostnych – obwodowej polineuropatii i białku monoklonalnym. W tym badaniu jednak 84 procent pacjentów spełniających kryteria szpiczaka osteosklerotycznego miało również zajęcie wielonarządowe, a pięć z nich spełniało wszystkie kryteria zespołu POEMS.
[przypisy: cialis apteka, lacibios femina żel, ortodentica ]