Dyskrasja komórek plazmatycznych z polineuropatia – zespół widma poematów ad

Obserwację kliniczną i laboratoryjną przeprowadzono poprzez przegląd wykresów i komunikację telefoniczną z miejscowymi lekarzami pacjentów lub z pacjentami. Odpowiedź kliniczną na leczenie sklasyfikowano w następujący sposób: nie uznawano żadnej odpowiedzi, jeśli stan pacjenta nadal się pogarszał; uznano, że częściowa odpowiedź wystąpiła, gdy postęp choroby został zatrzymany lub spowolniony przez leczenie; i uznano, że całkowita odpowiedź wystąpiła, jeśli nastąpiła znaczna poprawa funkcjonalna w porównaniu ze stanem przed leczeniem pacjenta. Krzywa przeżycia Kaplana-Meiera24 została skonstruowana dla całej grupy pacjentów i wykreślona na podstawie krzywej przeżycia dla 869 pacjentów ze szpiczakiem mnogim, którzy byli wcześniej badani w naszej instytucji.25 Aby zidentyfikować czynniki prognostyczne dla tej choroby, zdefiniowaliśmy 10 dychotomii (tj. tak / nie) zmienne określające możliwe czynniki prognostyczne przed rozpoczęciem badania, obliczono krzywe przeżycia Kaplana-Meiera dla dwóch wartości każdej zmiennej i przetestowano pod kątem równości między zmiennymi przy użyciu testu log-rank.26
Wyniki
Tabela 1. Tabela 1. Charakterystyka kliniczna i biochemiczna 38 pacjentów z Dyscrasia i polineuropatią komórek plazmatycznych * * Zidentyfikowano trzydziestu ośmiu pacjentów, którzy spełniali kryteria włączenia (1,4 procent pacjentów z dyskrasją komórek plazmatycznych). Charakterystykę kliniczną i biochemiczną pacjentów podczas prezentacji przedstawiono w Tabeli 1, zgodnie z liczbą cech zespołu POEMS. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 22-16, a mediana wieku wynosiła 51 lat (zakres od 32 do 83). Wszyscy pacjenci z definicji mieli polineuropatię: 37 miało neuropatię czuciowo-ruchową, au wystąpiła neuropatia ruchowa. Trzydziestu trzech pacjentów (87 procent) miało nieprawidłowe białko M w surowicy lub moczu, z których najczęstszym był IgA.. Trzydziestu sześciu pacjentów miało zmiany kostne; z tych 31 (86 procent) miało sklerotyczne zmiany kostne. Dwudziestu dwóch pacjentów miało anomalie skórne, z których najczęstszym było przebarwienie (45 procent). Inne odkrycia obejmowały nadmierne owłosienie, zgrubiałą skórę, zjawisko Raynauda i clubbing; u jednego pacjenta wystąpiło samoistne uderzenie gorąca. Dodatkowe nieprawidłowości stwierdzone podczas badania fizykalnego wymieniono w Tabeli 1.
W 37% przypadków zanotowano czerwienicę (niedokrwistość 11% (wartość hemoglobiny, <11,6 g na decylitr dla pacjentek i <12,9 g na decylitr dla mężczyzn), leukocytozę w 24% (liczba białych krwinek,> 10,9 × 103 na sześcienną milimetr) i trombocytozę w 76 procentach (liczba płytek,> 451 x 103 na milimetr sześcienny dla pacjentek i> 370 x 103 na milimetr sześcienny dla pacjentów płci męskiej). Sześciu pacjentów (16 procent) miało podwyższone wskaźniki sedymentacji erytrocytów. Dziewięciu pacjentów (24 procent) miało obniżone poziomy witaminy B12 w surowicy (<168 ng na litr [<124 pmol na litr]). Siedmiu pacjentów (18 procent) miało niedoczynność tarczycy, a dwa (5 procent) podwyższony poziom prolaktyny w surowicy (> 20 ng na mililitr). Sześciu pacjentów (27 procent mężczyzn) miało obniżony całkowity poziom testosteronu w surowicy (<298 ng na decylitr [<10,3 nmol na litr]); spośród nich cztery były bezsilne, dwie miały ginekomastię, a cztery również podwyższone poziomy gonadotropin, co wskazuje na pierwotny hipogonadyzm [podobne: tarczyca u mężczyzn objawy, olx pionki, cialis apteka ]