Dyskrasja komórek plazmatycznych z polineuropatia – zespół widma poematów ad 5

Zmiany wewnątrzwydzielnicze pozostają niewyjaśnione, chociaż postuluje się, że mogą być zaangażowane przeciwciała skierowane przeciwko określonym narządom wewnątrzwydzielniczym. Historia naturalna pacjentów z dysasracją komórek plazmatycznych i polineuropatią w tym badaniu charakteryzowała się wcześniejszą prezentacją (mediana wieku, 51 lat) i wolniejszym postępem (mediana przeżycia, 97 miesięcy) niż w klasycznym szpiczaku mnogim, co przedstawia później (mediana wiek, 64 lata) i ma krótszą medianę przeżycia (30 do 35 miesięcy) .1, 25 Postępujące pogorszenie polineuropatii było częstym wynikiem w tej serii. Żadne szczególne cechy kliniczne ani laboratoryjne nie wskazywały na przeżycie. Plazmafereza, która w poprzednich doniesieniach została uznana za korzystną, 35, 36 nie pomogła sześciu pacjentom, w których była stosowana; to odkrycie może być tendencyjne, ponieważ ci pacjenci nie reagowali na żadne leczenie.
Wnioskujemy, że pacjenci z niewyjaśnioną peryferyjną polineuropatią czuciowo-ruchową powinni zostać poddani badaniu diagnostycznemu, oceniającemu białko surowicy w surowicy i przerzutowemu badaniu kości. Wydaje się, że pacjenci z całkowitym zespołem POEMS mają taki sam wynik kliniczny jak u pacjentów z niekompletną postacią i wydaje się, że nie ma żadnej klinicznej wartości w rozróżnieniu między zespołem POEMS a szpiczakiem osteosklerotycznym. W świetle tych odkryć, a także dlatego, że terminy w literaturze są tak mylące, uważamy, że określenia zespół POEMS i szpiczak osteosklerozowy nie powinny być używane do opisania zespołu dyskrasji komórek plazmatycznych z polineuropatią.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Przedstawione częściowo w 1990 r. American College of Physicians Meeting, Chicago, kwiecień 1990 r. Oraz American Federation for Clinical Research Midwest Regional Meeting, Chicago, grudzień 1989 r.
Obsługiwane częściowo przez Klinikę Mayo.
Jesteśmy wdzięczni dr. RA Kyle i DA Gastineau za ich krytykę wcześniejszych szkiców i Elaine Rodgers za pomoc w przygotowaniu manuskryptu.
Author Affiliations
Z Wydziału Gastroenterologii i Medycyny Wewnętrznej (GDM, NJT), jednostki ds. Statystyki raka (JRO) i Departamentu Nauk o Zdrowiu (NJT), Mayo Clinic i Mayo Foundation, Rochester, Minn. Adresy przedruku do Dr. Talley a w Mayo Clinic, 200 First St. SW, Rochester, MN 55905.

[hasła pokrewne: usg jamy brzusznej bydgoszcz, olx złocieniec, jakie mięśnie pracują podczas biegania ]